Æxli hjá börnum

Almennt um æxli hjá börnum

Ár hvert fá 10-12 börn á Íslandi krabbamein. Þriðjungur þessara barna fá hvítblæði eða krabbamein í blóðið, 2/3 fá krabbameinsæxli. Æxlin geta myndast á mörgum stöðum í líkamanum t.d.í heila, eitlum, nýrum, nýrnahettum eða í beinum. Það er ekki vitað af hverju börn fá krabbamein og ekki er talið að geislun eða mengun geti valdið æxlismyndun hjá börnum á Norðurlöndum. 

Síðustu áratugina hefur verið fylgst náið með tíðni krabbameins hjá börnum á Norðurlöndum og ekki er hægt að sjá að tilfellum fjölgi. Krabbamein hjá börnum er ekki arfgengt nema í örfáum, sérstökum tilfellum.

Einkenni

Æxli getur verið í líkamanum í einhvern tíma án þess að einkenna verði vart. Þau einkenni sem barnið fær eru oftast vegna þess að æxlið fer að taka pláss og þrýstir á frískan vef. Ef æxlið er í heila getur það valdið jafnvægistruflunum og uppköstum. Æxli í kviðarholi finnst stundum við venjulega læknisskoðun af tilviljun. Það er óvenjulegt að æxli hjá börnum gefi almenn einkenni svo sem megrun, þreytu, hita eða lágt blóðgildi.

Rannsóknaraðferðir

Þegar æxli greinist þarf að greina stærð og gerð þess. Einnig þarf að kanna útbreiðslu sjúkdómsins í öðrum lífærum.

Læknisskoðun er gerð á venjulegan hátt og teknar eru blóðprufur.
Röntgenrannsóknir: Hægt er að nota röntgenrannsóknir á margvíslegan hátt. Taka má venjulegar röntgenmyndir af lungum og beinum og með skuggaefnisgjöf til dæmis af nýrum og meltingarfærum.

Tölvusneiðmyndir með eða án skuggaefnis er hægt að taka af heila, lungum og kviðarholi.

Segulómum er nýrri rannsókn þar sem ekki eru notaðir röntgengeislar. Með segulómun er hægt að fá mjög skýrar myndir, sérstaklega af heila og mænu. 

Ísótópaskann: Með því að sprauta inn sérstöku geislavirku efni (ísótóp) í æð er hægt að taka myndir með sérstakri myndavél af beinum eða líffærum þar sem ísótópinn sést. Þannig er hægt að greina útbreiðslu sjúkdómsins.

Ómun: ómun eða sónar getur oft gefið góðar upplýsingar.

Beinmergsástunga: Sum æxli geta komist yfir í beinmerg þar sem blóðfrumurnar myndast. Þess vegna þarf að gera beinmergsástungu með grófri nál í mjaðmarkamb eða sköflung og taka sýni sem skoðað er í smásjá.
Tekið er sýni úr æxlinu til að unnt sé að greina tegund æxlisins. Þetta er nauðsynlegur liður í rannsókninni.

Margar af þessum rannsóknum eru gerðar í svæfingu bæði vegna þess að barnið verður að liggja kyrrt og til að rannsóknin valdi því ekki sársauka. 

Eftir niðurstöðum þessara rannsókna er æxlið svo flokkað í ákveðið stig, venjulega á skalann frá 1–4 eftir stærð og útbreiðslu og þá er hægt að ákveða meðferðina.

Meðferð

Skurðaðgerð er gerð til að taka burt æxlið og greina hugsanleg meinvörp. Aðgerðin getur verið afgerandi fyrir val á áframhaldandi meðferð. Æxlið er alltaf rannsakað á rannsóknarstofu í smásjá og með öðrum aðferðum til að fá sem besta og öruggasta sjúkdómsgreiningu.. Í vissum tilvikum getur verið betra að byrja með lyfjameðferð eða geislameðferð til að minnka æxlið áður enn það er tekið með skurðaðgerð. Ef aðeins tekst að fjarlægja æxlið að hluta með aðgerð getur lyfja- eða geislameðferð samt borið árangur.

Lyfjameðferð er næstum alltaf nauðsynleg. Þrátt fyrir að tekist hafi að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð geta leynst æxlisfrumur sem ekki sjást og verði þeim ekki eytt gætu þær byrjað aftur að fjölga sér. Þá gæti sjúkdómurinn náð sér á strik aftur. Til að koma í veg fyrir þetta eru gefin krabbameinslyf stundum bæði fyrir og eftir skurðaðgerðina.

Krabbameinslyf eru lyf sem hindra krabbameinsfrumur í að skipta sér og þar með æxli að stækka og sá sér í önnur líffæri. Krabbameinslyfin geta hindrað aðrar frumur í að skipta sér og valda með því aukaverkunum eða áhrifum sem ekki eru æskileg. Lyf hafa mismunandi aukaverkanir. Með því að gefa fleiri en eitt lyf í einu er hægt að auka áhrif lyfjanna á æxlið og því hafa verið gerðar áætlanir fyrir meðferð mismunandi sjúkdóma. Þessar áætlanir byggja á margra ára fjölþjóðlegri reynslu og með alþjóðlegri samvinnu er stöðugt verið að þróa nýjar meðferðaráætlanir.

Geislameðferð. Mörg æxli eru mjög næm fyrir geislum en geislar skemma líka heilbrigðan vef. Með nútímatækni er hægt að beina geislunum mjög nákvæmlega svo að aðliggjandi vefir skemmist ekki. Til að þetta takist þarf sjúklingurinn að liggja kyrr og þess vegna þarf oft að svæfa lítil börn. Því fylgir enginn sársauki að fá geislameðferð og hver meðferð tekur aðeins örstutta stund. Geislameðferð getur tekið frá 3–8 vikur.

Eftirlit og rannsóknir

Meðferð við krabbameinsæxlum hjá börnum læknar mörg börn í dag. Hættan á að sjúkdómurinn taki sig upp er mest fyrstu árin eftir að meðferð lýkur en minnkar með hverju ári. Gott eftirlit er mikilvægt og gera þarf rannsóknir oft til að geta greint sjúkdóminn sem fyrst og hafa þá möguleika á að veita meðferð að nýju. 

Oftast er barnið talið frískt eftir 5 ár, en þetta fer eftir sjúkdómnum og stundum má sjá þetta þegar eftir 2 ár. Barnið er þó í eftirliti lengur og þá er fylgst með að það vaxi og þroskist eðlilega. Það er óvenjulegt að meðferðin valdi varanlegum skaða hjá börnum. Mörg börn sem hafa fengið krabbamein eru orðin fullorðin í dag og hafa sjálf eignast börn.

Meðferðarárangur

Nú er hægt er að lækna margar tegundir krabbameina hjá börnum, en því miður eru enn vissar tegundir sem ekki er til nógu góð meðferð við. Alþjóðleg samvinna miðar stöðugt að því að bæta meðferðarúrræði.

Rannsóknir til að bæta meðferð

Þegar reyna á nýja meðferð er ekki alltaf öruggt að hún sé betri en fyrri meðferðir. Þá er nauðsynlegt að meðhöndla ákveðinn fjölda barna með nýju meðferðinni um leið og jafnmörg önnur börn fá gömlu meðferðina. Síðan er hægt að bera saman á vísindalegan hátt hvor aðferðin reynist betri. Til að fá áreiðanlegar niðurstöður úr slíkum rannsóknum þarf marga sjúklinga og því eru þær gerðar í mörgum löndum samtímis. Ísland tekur oft þátt í rannsóknum og þá eru foreldrar alltaf beðnir um leyfi fyrst. Margar árangursríkar meðferðir hafa einmitt komið fram á þennan hátt.

Samvinna á Norðurlöndum

Læknar á Norðurlöndum hafa haft samvinnu um meðferð krabbameins hjá börnum um margra ára skeið. þetta hefur meðal annars bætt meðferð við hvítblæði hjá börnum og er árangur hennar einn sá besti í heiminum í dag. Hjúkrunarfræðingar hafa einnig hafið samstarf á sama hátt og læknar.

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992.
Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins.
Útgefandi: Landspítali, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið  2013.

Algengar tegundir krabbameinsæxla hjá börnum

Heilaæxli er annar algengasti krabbameinsjúkdómurinn hjá börnum, næst á eftir hvítblæði. Það eru til margar tegundir heilaæxla og þær krefjast mismunandi meðferðar. Heilaæxli hjá börnum sitja oftast neðst og aftast í heilanum.

Einkennin ráðast oftast af staðsetningunni. Algengasta einkennið er jafnvægisleysi og uppköst. Hjá litlum börnum, þar sem höfuðbeinin eru ekki samvaxin, er stækkun höfuðsins oft eina einkennið í byrjun. Mörg heilaæxli eru í sjálfu sér góðkynja sem þýðir að þau mynda ekki svokölluð meinvörp. Það verður samt að fjarlægja þau vegna einkenna sem þau valda þegar þau þrýsta á frískan heilavef.

Rannsóknir: Mikilvægustu rannsóknirnar eru tölvusneiðmynd og segulómun af heila og mænu, oft með því að sprauta skuggaefni í æð. Aðrar almennar rannsóknir á taugakerfi geta verið nauðsynlegar.

Meðferð: Oft er hægt að taka æxlið með aðgerð án þess að skaða aðra hluta heilans. Hjá sumum börnum getur æxlið eða aðgerðin valdið truflun á eðlilegu vökvaflæði frá holrúmum heilans. Þá getur þurft að setja inn slöngu til að minnka þrýstinginn fyrir eða eftir aðgerð á æxlinu. Ef ekki tekst að fjarlægja æxlið í heilu lagi eða ef hætta er talin á að æxlið komi aftur fær barnið lyfja- og/eða geislameðferð eftir aðgerðina. Árangur meðferðarinnar fer eftir því hvar æxlið er í heilanum og af hvaða tegund það er.

Medulloblastom er ein tegund heilaæxlis hjá börnum. Æxlið er illkynja þegar það getur myndað meinvörp annars staðar í taugakerfinu. Þess vegna er mikilvægt að kanna útbreiðslu sjúkdómsins strax í byrjun. Þrátt fyrir það að ekki sé hægt að fjarlægja æxlið með aðgerð eru möguleikarnir á lækningu nokkuð góðir með geisla- og lyfjameðferð.

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992 

Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins.
Útgefandi: Landspítali-Háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið árið 2013

Taugakímsæxli - Neuroblastom er illkynja æxli sem er upprunnið í ósjálfráða taugakerfinu sem er beggja vegna hryggsúlunnar. Hluti af þessu kerfi eru nýrnahetturnar og flest neuroblastom eru upprunnin í nýrnahettunum. Taugakímsæxli geta líka verið á öðrum stöðum meðfram hryggsúlunni. Einkenni sjúkdómsins fara eftir staðsetningu og útbreiðslu sjúkdómsins. 


Rannsóknir: Mikilvægt er kanna útbreiðslu sjúkdómsins og er það gert með tölvusneiðmynd, segulómun og ísótópaskanni. Nauðsynlegt er að taka sýni úr æxlinu og gera beinmergsástungu þar sem sjúkdómurinn getur verið í beinmergnum. Æxlið gefur frá sér efni sem hægt er að mæla í þvagi og þess vegna er þvagi frá barninu safnað í sólarhring. Þetta er mikilvæg rannsókn sem er einnig notuð við eftirlit eftir meðferð.

Meðferð: Meðferðin er lyfjameðferð, geislameðferð og aðgerð.

Árangur meðferðarinnar er misjafn eftir aldri barnsins, en yngstu börnin sem greinast fyrir eins árs aldur er oftast hægt að lækna. Eldri börn er erfiðara að lækna sérstaklega þar sem sjúkdómurinn hefur oft breiðst út áður en nokkur einkenni koma í ljós.

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992 

Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins. 
Útgefandi: Landspítali-Háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið árið 2013

 

Tvö algengustu krabbamein í beinum eru Ewing-sarcom og Osteogent sarcom. Þau geta myndað meinvörp í formi mjög smárra eða ósýnilegra æxla. Þess vegna er lyfjameðferð mjög mikilvæg þó að hægt sé að taka æxlið með skurðaðgerð.

Ewing-sarcom er óvenjulegur sjúkdómur. Sjúkdómurinn getur komið hvar sem er í beinagrindina og einstaka sinnum byrjar hann annars staðar en í beini. Börnin eru oftast á skólaaldri.

Rannsóknir: Til að greina sjúkdóminn verður að taka sýni úr æxlinu annað hvort í aðgerð eða með nálarstungu. Tölvusneiðmyndir, segulómun, ísótóparannsókn og beinmergsrannsókn eru gerðar til að leita að meinvörpum.

Meðferð: Lyfjameðferð er alltaf gefin og síðan er árangur hennar metin. Eftir það tekur við aðgerð og/eða geislameðferð.

Árangur meðferðarinnar er oft góður og sífellt fleiri börn læknast.

Osteogent sarcom er líka óvenjulegur sjúkdómur en hann hrjáir einkum drengi á kynþroskaaldri. Oftast er æxlið í löngu beinunum í kringum hnéð eða upphandlegg. Einkennin eru oftast verkir.

Rannsóknir: Til að greina sjúkdóminn verður að taka sýni úr æxlinu annað hvort í aðgerð eða með nálarstungu. Tölvusneiðmyndir, segulómun, ísótóparannsókn og beinmergsrannsókn er notað til að leita að meinvörpum.

Meðferð: Lyfjameðferð er alltaf gefin og síðan er æxlið tekið. Stundum þarf að fjarlægja útlim (amputera). Börnin læra fljótt að nota gervilimi. Stundum er þó hægt að bjarga útlimnum með því að nota bein annars staðar úr líkamanum eða úr beinabanka. Lyfjameðferð er svo gefin eftir aðgerðina líka.

Árangur meðferðarinnar er oftast góður.

Algengar tegundir krabbameinsæxla hjá börnum 

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992 
Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins. 
Útgefandi: Landspítali-Háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið árið 2013

Með æxli í mjúkvefjum er átt við æxli í stoðvefjum eins og bandvef og vöðvum. Þessi æxli eru sjaldséð hjá börnum.
Rabdomyosarcom getur byrjað á mörgum stöðum í líkamanum, en þó oftast í háls eða höfði, getur einnig verið í kviðarholi.

Rannsóknir: Taka þarf sýni úr æxlinu til að staðfesta greininguna. Tölvusneiðmynd, segulómun og ísótópaskann er mikilvægt til að kanna útbreiðslu sjúkdómsins. Stundum getur verið erfitt að finna frumæxlið.

Meðferð: Lyfjameðferð og geislameðferð eru mikilvægastar en stundum er skurðaðgerð líka nauðsynleg.

Árangur meðferðarinnar er oftast góður og flest börn læknast.

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992 
Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins. 
Útgefandi: Landspítali-Háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið árið 2013

Sogæðakerfið flytur vökva frá ólíkum hlutum líkamans til hjartans. Það samanstendur af æðakerfi og eitlum. Eitlarnir eru hluti af varnarkerfi líkamans þar sem lymfocytar sem eru ein tegund hvítra blóðkorna vinna á móti sýkingum. Tvær mismunandi tegundir af æxlum geta komið í eitlana, Hodgkins-sjúkdómur og non-Hodgkins-sjúkdómur
Hodgkins-sjúkdómur byrjar oftast í einum eitli og dreifir sér eftir sogæðakerfinu. Hann getur einnig breiðst út til lifur, milta og í beinmerg. Einkenni sjúkdómsins eru staðbundnir bólgnir eitlar og almenn einkenni um þreytu, lystarleysi, hita og svitaköst.

Rannsóknir: Til að greina sjúkdóminn þarf alltaf að taka einn eða fleiri eitla með aðgerð. Það þarf líka að kanna útbreiðslu sjúkdómsins með tölvusneiðmynd og beinmergssýni. Sjúkdómurinn greinist síðan í ólík stig eftir útbreiðslu.

Meðferð: Meðferðin fer eftir útbreiðslu sjúkdómsins og eftir niðurstöðum vefjarannsóknar á eitlunum. Meðferðin getur verið eingöngu geislameðferð, eingöngu lyfjameðferð eða hvort tveggja. Fylgst er náið með sjúklingnum til að geta uppgötvað snemma ef sjúkdómurinn tekur sig upp aftur og vegna hugsanlegra aukaverkana af meðferðinni.

Góður árangur er af meðferðinni og flestir læknast.

Non-Hodgkins-sjúkdómur er samnefni á öðrum æxlum í eitlum. Oftast eru þetta æxli sem eru náskyld hvítblæði (ALL) og geta breiðst út og orðið að hvítblæði.

Rannsóknir: Alltaf er tekið sýni úr bólgnum eitli og gerð beinmergsástunga til að greina sjúkdóminn.

Meðferð: Meðferðin er lyfjameðferð eins og í hvítblæði.

Árangur meðferðarinnar er góður sérstaklega þegar sjúkdómurinn hefur ekki breiðst út i beinmerginn.

Stuðst var við bæklinginn: Tumor sjukdomar hos barn, Barncancerfonden 1992 
Að bæklingnum vann Sigrún Þóroddsdóttir hjúkrunarfræðingur á Barnaspítala Hringsins.
Útgefandi: Landspítali-Háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið árið 2013