Hvítblæði hjá börnum

Hvítblæði hjá börnum

 

Einn þáttur í framförum á sviði læknisfræðinnar eftir 1970 er þróun meðferðar við hvítblæði hjá börnum. Áður fyrr lifðu börn sem fengu hvítblæði að meðaltali í nokkra mánuði, en núna verða nær öll börnin hress og frísk aftur árum saman og flest læknast að fullu. Þessar framfarir eiga fyrst og fremst við um algengustu tegund hvítblæðis hjá börnum þ.e.a.s. bráða eitilfrumuhvítblæði (ALL) en einnig hafa börn sem fá aðrar tegundir, t.d. bráða mergfrumuhvítblæði (AML), umtalsverða möguleika á bata.

Tíðni

Árlega veikjast að meðaltali tæplega 3 börn á Íslandi af hvítblæði og er þetta liðlega þriðjungur af öllum illkynja sjúkdómum hjá börnum. Hjá tæplega 90% barnanna er um bráða eitilfrumuhvítblæði að ræða. Algengast er að þau veikist á aldrinum 2–5 ára. Tíðni sjúkdómsins er mjög svipuð í nágrannalöndunum og fjöldi nýrra tilfella hefur hvorki aukist né minnkað á síðustu áratugum.

Orsakir

Orsakir hvítblæðis eru óþekktar. Erfðir virðast ekki skipta máli þannig að ekki er aukin tíðni hjá einstökum fjölskyldum. Það er heldur ekki meiri áhætta á að systkini eða foreldrar barns með hvítblæði fái sjúkdóminn nema ef um eineggja tvíbura sjúklingsins er að ræða. Áhrif umhverfisins eru einnig óþekkt. Þrátt fyrir það að systkini búi í sama umhverfi t.d. í sama húsi, fái sama mat, lifi við sömu umferð, landslag eða iðnaðarhverfi o.s.frv. þá eykst áhættan ekki þó að eitt systkinið fái hvítblæði. Enda þótt enginn einn umhverfisþáttur hafi afgerandi þýðingu geta þeir samt skipt máli. Ef til vill geta slíkir þættir haft áhrif á sjúkdómstíðnina hjá þjóðinni í heild, en svo virðist sem tilviljun ráði hvaða einstaklingar verða fyrir sjúkdómnum. Atómsprengjurnar í Japan í seinni heimsstyrjöldinni juku tíðni hvítblæðis hjá þeim sem urðu fyrir geislun. Væg geislun er stöðugt frá geimnum og úr jörðinni en hún hefur ekki aukist að neinu ráði þrátt fyrir nútíma iðnað, kjarnorkunotkun, röntgengeislun o.s.frv.

Hvað gerist í líkamanum?

Í beinmergnum myndast rauð og hvít blóðkorn og svokallaðar blóðflögur sem fara síðan út í blóðrásina og þar með út í líkamann. Rauðu blóðkornin (erythrocytar) taka að sér flutning súrefnis frá lungum og til allra vefja líkamans. Hvítu blóðkornin (leukocytar) sjá m.a. um að verja líkamann gegn sýkingum og blóðflögurnar (thrombocytar) eru mikilvægar til að hindra blæðingar. Við bráða eitilfrumuhvítblæði (ALL) gerist það að svokallaðar stofnfrumur þroskast ekki. Þessar stofnfrumur eiga að verða að starfandi hvítum blóðkornum, en í stað þess stöðvast þroskinn í mergnum og frumurnar halda áfram að skipta sér. Þetta hefur það í för með sér að eðlileg blóðmyndun í líkamanum minnkar smám saman verulega.

Hvaða sjúkdómseinkenni koma fram?

Þegar fjöldi rauðra blóðkorna minnkar verður barnið blóðlítið, fölt og þreytt. Fækkun á fjölda eðlilegra hvítra blóðkorna hefur í för með sér minni vörn gegn sýkingum og barnið getur fengið óútskýrðan hita og sýkingar sem ekki læknast. Ef blóðflögunum fækkar eykst hættan á blæðingum og barnið fær gjarnan marbletti og meira að segja smáblæðingar í húðina eða slímhúðirnar. Fái sjúkdómurinn að halda áfram án meðferðar stækkar lifur, milta og eitlar og sjúklingurinn fær verki í beinin. Það er þess vegna ekki óvenjulegt að barnið hafi verki í einhverjum lið eða útlim.

Hvernig greinist sjúkdómurinn?

 

Blóðprufa sýnir venjulega lága blóðprósentu (Hb) og einnig fækkun á blóðflögum. Hvítu blóðkornin eru rannsökuð í svokallaðri deilitalningu (diff) sem venjulega sýnir að óþroskuð hvít blóðkorn (blastar) hafi streymt út í blóðið frá mergnum. Jafnvel þó að blóðmyndin gefi sterkan grun um hvítblæði verður að rannsaka beinmerginn til þess að greiningin sé örugg. Eftir að barnið hefur fengið róandi lyf (lítil börn eru svæfð) er gefin staðdeyfing yfir mjaðmakamb og síðan eru tekin sýni frá mergnum með nál. Þessi rannsókn er alveg hættulaus en getur verið óþægileg. Venjulega er hægt mjög fljótlega og með öryggi að segja hvort um hvítblæði er að ræða eða ekki. Til að greina nákvæmlega hvaða tegund af hvíblæði er á ferðinni þarf að gera sérstakar rannsóknir á mergnum, t.d. litningarannsóknir og ónæmisfræðilegar athuganir. Auk þess eru svokallaðir sjúkdómsvísar (markörar) rannsakaðir. Aldur barnsins, fjöldi hvítra blóðkorna í blóðinu og fleira hjálpar til við að greina hvítblæði í þrjú stig: "minnstu áhættu", "meiri áhættu"og "mestu áhættu" og það skiptir máli við val á meðferðaráætlun.

Á að meðhöndla sjúkdóminn?

Já, hiklaust! Áður fyrr voru menn auðvitað varkárari þegar það sýndi sig að meðferðin þýddi ekkert annað en sjúkrahúsdvöl og þjáningu fyrir barnið og gerði samt ekkert annað en að hin erfiðu endalok töfðust bara í stuttan tíma. Nú orðið hreinsast mergurinn hjá langflestum sjúklinganna á nokkrum vikum og í mörgum tilvikum verður barnið frískt og heilbrigt um alla framtíð og þennan möguleika má ekki taka frá barninu.

Hvernig er meðferðin?

Reynt er að hreinsa burt (deyða) óþroskuðu hvítu blóðkornin. Í byrjun meðferðarinnar er settur bláæðaleggur í barnið til lyfjagjafa og blóðsýnataka.

A)

1 ) Sterkum krabbameinslyfjum (frumueyðandi lyf) er sprautað beint inn í æðakerfið (t.d. Adriamycin, Vincristine). Því miður er ekki hægt að taka þetta inn í töfluformi og það má ekki sprauta þessu undir húð eða í vöðva því að þessi lyf eru mjög ertandi fyrir vefina. Sprauturnar eru venjulega gefnar einu sinni í viku í um það bil 1½ –2 mánuði. Við svokallaða "minnstu áhættu" eru áhrif lyfjanna aukin með því að gefa mjög stóra skammta af krabbameinslyfi (metótrexat) í sólarhring en síðan er gefið mótefni gegn því lyfi. Slík háskammtameðferð er gefin allt þrisvar með 2–3 vikna millibili. Við "meiri áhættu" fær barnið ennþá sterkari meðferð og við "mestu áhættu" eru notaðar mismunandi samsetningar af krabbameinslyfjum.

2 ) Steralyf (venjulega prednisólóntöflur) er gefið í stórum skömmtum í um það bil mánuð en síðan er skammturinn smám saman minnkaður niður í ekki neitt á 10 dögum til 2 vikum. Sterar hjálpa m.a. við að eyða óþroskuðum hvítum blóðkornum.

3 ) Krabbameinslyfi er sprautað beint inn í mænugöngin með mænustungu til að deyða óþroskaðar frumur sem e.t.v. geta leynst þar. Þetta verður að endurtaka u.þ.b. einu sinni í viku allt að 8 sinnum og er naðusynlegt til að hindra að hvítblæði þróist í heilahimnunum. Þetta þarf að gera þar sem lyf sem sprautað er í æðar eða eru tekin inn komast ekki nema að mjög lítlu leyti inn í miðtaugakerfið.

4. ) Undir vissum kringumstæðum þegar sérstaklega kröftug meðferð er nauðsynleg er auk þess gefin geislameðferð á höfuðið. Þetta getur verið nauðsynlegt t.d. ef mjög mikill fjöldi hvítra blóðkorna hefur greinst eða ef óþroskaðar frumur hafa komist inn í heilahimnur eða mænugöng. Á 1–2 mínútum er þá gefinn nákvæmur skammtur og er þetta oftast endurtekið daglega í 10 daga. Geislameðferðin er alveg sársaukalaus en lítil börn þurfa yfirleitt róandi lyf eða svæfingu til þess að þau liggi kyrr.

B) Margvísleg stuðningsmeðferð er nauðsynleg til að líkaminn þoli meðferðina sem lýst er undir A.

1 ) Umönnun er hugtak sem lýsir miklu. Þó má sérstaklega benda á mikilvægi þess að barnið borði og drekki og geti þrifið sig vel, þ.á.m. að munnhirða sé í lagi. Einnig að barnið geti hreyft sig, e.t.v. með hjálp sjúkraþjálfara, og að það fái sálarlegan stuðning, aðallega hjá starfsfólkinu og stundum hjá sérmenntuðu fólki svo sem barnageðlæknum, sálfræðingum eða prestum.

2 ) Stundum þarf að gefa blóð með mismunandi blóðefnum.

a. Rauð blóðkorn (erythrocytar) eru gefin í æð ef blóðprósenta (Hb) verður of lág og barnið verður mjög þreytt og fölt.
b. Blóðflögur (thrombocytar) getur þurft að gefa ef flögufjöldinn er mjög lágur og barnið sýnir tilhneigingu til að blæða.
c. Ef fjöldi hvítra blóðkorna (leukocytar) er mjög lágur er hætt vð að barnið fái sýkingar. Ef barnið fær háan hita og er talið vera með bakteríusýkingu í blóðinu (sepsis) getur stundum þurft að gefa lyf til að auka fjölda hvítu kornanna.

3 ) Sýklalyf . Ef barnið fær bakteríusýkingu, þegar mótstaðan hefur minnkað vegna sjúkdómsins og lítils fjölda hvítra blóðkorna, þarf oft að gefa stóra skammta sýklalyfja (t.d. Penicillin, Aminoglycosid, Cephalosporin o.s.frv.) sem gefið er í sprautum eða í vökvadreypi. Stundum kemur einnig upp sveppasýking. Ef slík sýking er í munninum er oft meðhöndlað með mixtúru eða töflum. Ef sveppasýkingin breiðist út um líkamann er stundum hægt að meðhöndla með töflum en oftar með sprautum. Gegn veirusýkingum er ekki mikið um góð lyf nema gegn hlaupabólu og ristli og í sumum tilvikum gegn svokallaðri CMV sýkingu. Í vissum tilvikum geta svokölluð Immunoglobulin komið að gagni.

4 ) Ógleði og sársauka er ekki eingöngu reynt að meðhöndla heldur er einnig reynt að hindra þessa fylgikvilla. Einfaldar skiljanlegar útskýringar, stuðningur og huggun hjálpar mikið og þegar það nægir ekki eru til lyf sem hjálpa þó ekki alltaf. Barnið þitt á ekki að þurfa að þjást að óþörfu, jafnvel þótt ekki sé hægt að komast hjá vissum óþægindum eins og nálarstungum.

Áframhaldandi meðferð og eftirlit

 

Þegar sjúkdómurinn er að hjaðna, beinmergurinn er orðinn eðlilegur og eftir að sjúklingurinn hefur fengið frekari krabbameinslyfjameðferð er gefin viðhaldsmeðferð. Venjulega eru þetta tvenns konar krabbameinslyf sem eru gefin í töfluformi. Önnur tegundin, Purinethol, er gefin daglega. Hitt lyfið, Methotrexate, er gefið einu sinni í viku og þá oft nokkrar töflur í einu. Fyrsta árið sem meðferðin tekur eru auk þess gefin lyf í æð og mænugöng á 4 vikna fresti. Við svokallaða "mestu áhættu" er annað form á viðhaldsmeðferðinni. Meðferðaráætlanir geta þó breyst á nokkurra mánaða eða ára fresti eftir því hver framþróunin verður.

Lyfjaskammturinn fer eftir því hver blóðgildin eru. Við viljum gjarnan að rauðu blóðkornin og blóðflögurnar haldist innan eðlilegra marka en að hvítu blóðkornin haldist frekar lág eða u.þ.b. 2,0-3,5. Ef þau haldast á þessu bili vitum við að lyfjaskammturinn er nægilega hár til að skaða hvítblæðisfrumurnar, en ekki hærri en svo að nægilegur fjöldi hvítra blóðkorna er til staðar til að halda við góðum sýkingavörnum.

Hvaða aukaverkunum má búast við?

Allar stungur eru auðvitað ein tegund af óþægilegri aukaverkun. Frumueyðandi lyf lækka líka blóðgildin og því getur t.d. fylgt aukin sýkingarhætta, þörf á blóðgjöfum o.fl. Barnið getur stundum verið lystarlaust, þreytt, með ógleði eða fengið hægðatregðu. Vegna þessara eða annarra vandamála sem upp koma er auðvitað sjálfsagt fyrir ykkur að leita ráða á barnadeildinni. Það er næstum regla að barnið missi hárið og þess vegna er venja að láta gera fallega hárkollu áður en hárið er horfið. Yngri börn eru oftast ekkert sérstaklega áhugasöm að nota hárkollu því þeim er yfirleitt alveg sama þó að hárið fari. Hárið vex aftur, venjulega á ½–1 ári. Steralyf valda oft aukinni matarlyst auk þess sem fitusöfnun likamans breytist. Andlitið verður gjarnan kringlótt og jafnvel bolurinn og axlirnar verða sverari, en handleggir og fótleggir grennri. Auk þess valda þessi lyf oft ertingu í magaslímhúð sem gerir nauðsynlegt að taka inn sýrubindandi lyf. Allar aukaverkanir af sterum hverfa þegar sterameðferðinni er hætt.

Viðhaldsmeðferð með töflum veldur venjulega ekki neinum sérstökum aukaverkunum en fækkun hvítra blóðkorna eykur hættuna á að barnið fái svæsnar sýkingar.

Sumar sýkingar geta verið hættulegar

 

Hafi barnið ekki fengið mislinga eða hlaupabólu áður en það fékk hvítblæði eða hafi það ekki verið bólusett gegn mislingum geta þessar sýkingar verið hættulegar á meðan barnið tekur krabbameinslyf. Þess vegna verður maður að vernda barnið eins og hægt er gegn smiti og verður að reyna að fylgjast með sýkingum, t.d. í skólum og dagheimilinum. Starfsfólk t.d. skólahjúkrunarfræðingur getur aðstoðað við þetta.
Ef barnið smitast af hlaupabólu þarf að gefa Immunoglobulin innan 72 klst. (3 sólarhringa). Fái barnið þrátt fyrir þetta hlaupabólu þarf að gefa lyf (Zovirax) gegn henni. Smitist barnið af mislingum þarf að gefa Gammaglobulin.

Varðandi aðrar sýkingar gildir sú regla að fái barnið einkenni, eins og háan hita, erfiðan hósta, öndunarerfiðleika, særindi í hálsi eða eyrum þarf að leita læknis, venjulega á þeirri deild sem barnið kemur reglulega á til eftirlits. Með réttum sýklalyfjum læknast flestar sýkingar tiltölulega fljótt.

Hvenær lýku meðhöndluninni?

Ef ekki sjást merki um að sjúkdómurinn muni koma aftur á 2–2 ½ ári (fer eftir meðferðaráætlun) er meðferðinni hætt. Fyrsta árið eftir að meðferð lýkur er ástæða til að fylgjast með barninu jafnoft (læknisskoðun og blóðsýni) og þegar viðhaldsmeðferðin stóð yfir. Á þessu fyrsta ári er nefnilega viss hætta á að barnið fái aftur hvítblæði.

Ef allt er ennþá í lagi ári eftir að meðhöndlun lauk er síðan hægt að dreifa eftirlitsheimsóknum þar sem hætta á að sjúkdómurinn taki sig upp aftur minnkar verulega. Þó er ástæða til að halda áfram að fylgjast með barninu, sérstaklega með vexti þess og þroska.

Hvernig tekur maður eftir endurkomu sjúkdómsins?

Ef barnið fær aftur sjúkdóminn meðan á meðferð stendur eða eftir að meðferð lýkur uppgötvast það yfirleitt við reglulegt eftirlit. Oftast gerist það svo snemma að lítil eða engin einkenni hafa komið fram en stundum getur barn sýnt aukna tilhneigingu til að fá sýkingar, verið þreytt o.s.frv., mjög svipað því sem átti sér stað þegar það varð veikt í fyrsta sinn.

Hvað er gert ef sjúkdómurinn kemur aftur?

Komi sjúkdómurinn aftur meðan á meðferð stendur eru oft möguleikar á að fá sjúkdóminn til að hverfa aftur með viðeigandi kröftugri krabbameinslyfjameðferð sem líkist þeirri sem barnið fékk fyrst þegar það veiktist. Samt er áhættan nú veruleg á að sjúkdómurinnn blossi upp aftur. Verður að dæma hvert tilfelli fyrir sig og meta hvað best er að gera. Gangi sjúkdómurinn aftur til baka, þ.e.a.s. mergurinn hreinsast, getur stundum verið ástæða til að gefa beinmerg.

Taki sjúkdómurinn sig upp aftur eftir að viðhaldsmeðferð lýkur eru venjulega góðir mjöguleikar á að fá sjúkdóminn til að hverfa aftur, meira að segja árum saman og e.t.v. alveg. Meðhöndlunin líkist þá þeirri sem barnið fékk fyrst þegar það veiktist. Mergskipti koma einnig til greina.

Er völ á betri meðferð annars staðar?

Á Íslandi fá börn með hvítblæði sömu meðferð og eftir meðferðaráætlun sem er ákveðin sameiginlega af sérfræðingum á öllum Norðurlöndunum ( Nordisk förening för pediatrisk hematologi og onkologi (NOPHO).

Meðferðaráætlanir þessar eru í stöðugri endurskoðun og eru bornar saman við árangur hvítblæðismeðferðar annars staðar í heiminum. Valin er sú meðferð sem hefur gefið bestan árangur. Þess vegna þurfum við ekki að hafa áhyggjur af því að barnið fái verri meðferð hér á Íslandi en það gæti fengið t.d. í Svíþjóð, Englandi eða Bandaríkjunum. Mergskipti eru þó ekki framkvæmd hér á landi.

Auk hinnar venjulegu lyfjameðferðar eru ýmsir að bjóða fram allskonar salttöflur, grasalyf og náttúrulækningalyf t.d. í vikublöðum, auglýsingum og upplýsingum manna á milli. Öll viljum við að barnið verði frískt og ef það fyndust einhver svokölluð náttúrulækningalyf sem sýndu sig vera góð myndum við auðvitað strax nota þau. Þrátt fyrir allar yfirlýsingar hafa því miður engir getað sýnt ennþá eins góðan meðferðarárangur og barnið fær á sjúkrahúsinu.

Horfur

Bráða eitilfrumuhvítblæði er ekki lengur ólæknandi sjúkdómur. Stærstur hluti hvítblæðisbarnanna læknast (engin merki um sjúkdóm í 2 ár eftir að meðferð lýkur) og vonir standa til að fjöldi læknaðra aukist. Vissir hvítblæðisflokkar af bráða eitilfrumuhvítblæði hafa verri horfur, en þrátt fyrir allt geta meira að segja erfiðustu formin, svokölluð mergfrumuhvítblæði, læknast. Við hjálpumst öll að til að þitt barn læknist.

Spurðu um hvað sem er!

 

Það eru alltaf spurningar sem koma upp í hugann. Engin spurning er of léttvæg eða heimskuleg til að bera hana fram. Við reynum að svara spurningum eftir bestu getu. Vilji foreldrar tala við lækninn eða einhvern af starfsfólkinu án þess að barnið sé með þá er líka hægt að koma því við þó að flest samtöl geti farið fram í nærveru barnsins. Gleymið ekki að þið getið fengið stuðning hjá öðrum en lækninum. Samband við einhvern hjúkrunarfræðing, sjúkraliða eða fóstru getur hentað vel og félagsráðgjafi, barnageðlæknir eða sálfræðingur getur líka hjálpað til. Við deildina er einnig starfandi prestur sem alltaf er hægt að kalla til. Það er eðlilegt við séum leið, áhyggjufull og hrædd. Maður verður að sýna tilfinningar sínar og biðja um hjálp. Þú verður að vita að starfsfólkið er hér fyrir þig og vill gera allt sem það mögulega getur fyrir þig og barnið þitt.

Stuðst var við bæklinginn: Leukemia hos barn, Barncancerfonden 1993
Að bæklingnum unnu Guðmundur K. Jónmundsson og Jón R. Kristinsson barnalæknar.

Útgefandi : Landspítali-háskólasjúkrahús, október 2000. Barnaspítali Hringsins. Yfirfarið   2013